ДУБИНА – ДЖОНСОНА СИНДРОМ

(по именам американских патолога I. N. Dubin, 1913–1981, и врача F. В. Johnson, род. в 1919; синонимы – негемолитическая конституциональная желтуха с липохромным гепатозом, хроническая идиопатическая желтуха) – хроническая семейная конъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся доброкачественной желтухой, обусловлена нарушением механизмов транспорта билирубина из микросом гепатоцитов в желчь. Уровень билирубина в пределах 30–85 мкмоль/л. У части больных отмечается увеличение печени, пальпация ее может быть болезненной, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, тошнота, боли в животе. При обследовании выявляют умеренное увеличение содержания в крови прямого билирубина, повышение выделения с мочой копропорфирина. Характерны задержка элиминации бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 30–45–90 минут после внутривенного введения; отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной и внутривенной холецистографии. При лапароскопии печень зеленовато-коричневого цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое (гепатопротекторный лечебный режим).

I. N. Dubin, F. B. Johnson. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine, 1954; 33: 155–179.