ДУБИНА – ДЖОНСОНА СИНДРОМ

ДУБИНА – ДЖОНСОНА СИНДРОМ
(по именам американских патолога I. N. Dubin, 1913–1981, и врача F. В. Johnson, род. в 1919; синонимы – негемолитическая конституциональная желтуха с липохромным гепатозом, хроническая идиопатическая желтуха) – хроническая семейная конъюгированная гипербилирубинемия, характеризующаяся доброкачественной желтухой, обусловлена нарушением механизмов транспорта билирубина из микросом гепатоцитов в желчь. Уровень билирубина в пределах 30–85 мкмоль/л. У части больных отмечается увеличение печени, пальпация ее может быть болезненной, слабость, быстрая утомляемость, плохой аппетит, тошнота, боли в животе. При обследовании выявляют умеренное увеличение содержания в крови прямого билирубина, повышение выделения с мочой копропорфирина. Характерны задержка элиминации бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 30–45–90 минут после внутривенного введения; отсутствие контрастирования желчного пузыря при пероральной и внутривенной холецистографии. При лапароскопии печень зеленовато-коричневого цвета из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Течение доброкачественное, прогноз благоприятный. Лечение симптоматическое (гепатопротекторный лечебный режим).

I. N. Dubin, F. B. Johnson. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine, 1954; 33: 155–179.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "ДУБИНА – ДЖОНСОНА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Дубина-Джонсона синдром — (I. N. Dubin, род. в 1913 г., амер. патолог; F. В. Johnson, совр. амер. врач; син.: Дабина Джонсона синдром, Дубина Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом) наследственная болезнь из группы пигментных …   Большой медицинский словарь

  • Дабина-Джонсона синдром — (I. N. Dubin, род. в 1913 г., амер. патолог; F. В. Johnson) см. Дубина Джонсона синдром …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Дабина — Джонсона — энзимопатическая желтуха, редкий пигментный гепатоз, характеризующийся нарушением экскреции связанного билирубина из гепатоцитов в желчные капилляры , что приводит к регургитации билирубина. Встречается преимущественно у мужчин. Причина… …   Википедия

  • Дубина-Джонсона желтуха — (I. N. Dubin, род. в 1913 г., амер. патолог; F. В. Johnson, совр. амер. врач) см. Дубина Джонсона синдром …   Большой медицинский словарь

  • синдром Дубина-Джонсона — НЗЧ, форма пигментного гепатоза, проявляющаяся в виде энзимопатического нарушения секреторных функций печени; передается по аутосомно доминантному типу, локус DJS расположен на длинном плече хромосомы 13. [Арефьев В.А., Лисовенко Л.А. Англо… …   Справочник технического переводчика

  • синдром Дубина-Джонсона — Dubin Johnson syndrome синдром Дубина Джонсона. НЗЧ, форма пигментного гепатоза, проявляющаяся в виде энзимопатического нарушения секреторных функций печени; передается по аутосомно доминантному типу, локус DJS расположен на длинном плече… …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • желтуха Дубина-Джонсона — см. Дубина Джонсона синдром …   Большой медицинский словарь

  • желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом — см. Дубина Джонсона синдром …   Большой медицинский словарь

  • Желту́ха Ду́бина — Джо́нсона — см. Дубина Джонсона синдром …   Медицинская энциклопедия

  • Желту́ха негемолити́ческая конституциона́льная с липохро́мным гепато́зом — см. Дубина Джонсона синдром …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»